很黄很色的小游戏【综述】幼年型皮肌炎治疗新进展（二）-皮科周讯

【综述】幼年型皮肌炎治疗新进展（二）-皮科周讯

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我们将为大家提供四期连载内容，本文为第二期
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幼年型皮肌炎的诊断
幼年型皮肌炎的诊断依据1975年Peter和Bohan提出的诊断标准。诊断标准包括特征性皮肤改变、近端肌肉无力、肌酶升高、肌电图（EMG）示去神经支配和肌肉活检示坏死和炎症。当有皮疹出现且符合上述4个症状中的两个则可能诊断为JDM，而当有皮疹出现且符合上述4个症状中的三个时可确诊为JDM杨婧琳。2006年儿童风湿病学发布的一项国际调查示临床表现（近端肌无力和特征性皮疹）和实验室检查（肌酶）经常被用于皮肌炎诊断，同时磁共振（MRI）也很重要，60%的应答者根据磁共振来检测炎性肌变化圣水驾校。根据肌肉活检和肌电图来诊断的患者分别仅为61.3%和55.5%，这首次表明目前大量儿童可能无法满足用于研究和其他合作研究中的诊断标准。这就需要修改现行标准。目前国际上正努力达成并验证新标准。
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治疗方法的国际共识讨论
在罕见的疾病中，如幼年型皮肌炎，国际合作是促进研究、更好了解发病机制和研究新的治疗方法的必要手段。为了适应国际合作，已经开发了一系列核心变量用于临床试验，以量化反应和改善临床。尽管这些核心变量被用于临床试验，但尚未完全被应用到临床实践中隋雨晴，因为它们需要大量的临床时间来验证。近期，开发了一套国际公认的最小核心数据集，这对监测每例患者疾病状况，制定护理标准和评估临床试验效果非常重要。
由于缺乏指导特发性炎症性肌病患者疾病管理方法的随机临床试验（RCTs）数据nuoio，所以近期根据国际专家的意见提出了中重度皮肌炎的若干治疗方法。儿童期关节炎和风湿病学研究联盟（CARRA）基于北美实践调查，提出了JDM初始治疗的若干治疗方式，而近期SHARE发布的JDM管理共识倡议优化和传播欧洲儿童和青少年风湿性疾病诊断和管理方案。
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现有治疗选择
JDM患者药物治疗的目的在于诱导和保持所有症状的完全缓解，从而使儿童生长发育正常，且能充分参加正常学校、事业和运动以及正常生活的各个方面。虽然大多数儿童面对这种疾病都处理的很好，但生活质量受到显著影响，通常是因为相关并发症，它们可能引起疼痛和日常工作和活动的中断。早期该疾病药物和非药物治疗是预防不可逆软组织和器官损害的必要措施。初始治疗强度随症状的严重程度不同而不同，从轻度到重度疾病山童哪里多，再到威胁生命的疾病伴内部器官损伤金大人的梦，溃疡性皮肤病变和广泛钙化的发生罗妹妹。JDM药物治疗包括糖皮质激素、能缓解病情的抗风湿药（DMARDs）和生物制剂治疗邓永祥。非药物治疗，如康复理疗（如治疗性训练、按摩）、足科治疗师和职业治疗师治疗，可帮助患者维持其功能状态，同时也有助于保持骨密度增加，最终预防骨质疏松。
这种综合多学科的护理方法对更好地管理症状，并带来更好的最终结果至关重要喋血黑谷。
6.1糖皮质激素
近几十年，随着类固醇作为一线治疗药物，JDM预后显著提高。据报道，早期积极治疗可改善长期预后二重铜花门。糖皮质激素可迅速阻止疾病进展。已提出JDM治疗初期采用不同方式给药糖皮质激素治疗，其中最常用的是口服泼尼松龙（每天2 mg/kg）和脉冲伴静脉注射甲基强的松龙（IV MP）（每天30 mg/kg）随后口服泼尼松龙治疗。一项比较研究基于3年预后评分未能证明静脉注射MP治疗优于其他治疗方案，尽管较严重患者通常静脉注射MP治疗，而其他报道表明，虚弱患者、复发性疾病患者和钙质沉着症患者相较于接受脉冲静脉注射更多接受口服治疗。此外， 2000年发表的一项研究表明，与口服皮质类固醇相比，虽然IV MP治疗成本更高，但疗效却更好。在出现吞咽困难，消化道症状或更严重的疾病时，通常采用IV MP治疗，因为据报道口服泼尼松龙吸收减少，尤其是疑似出现胃肠道血管病时很黄很色的小游戏。许多专家更倾向采用MP脉冲治疗3-5天，随后每天给药泼尼松龙2 mg/kg（或IV MP），最后晨起口服类固醇，因为该治疗方案对垂体-肾上腺功能和生长的影响较沉醉于风中小书生马云，甚至对年轻儿童来说。根据治疗反应雪中情简谱，随后每日类固醇用量逐渐减少。可能需要长期进行低剂量类固醇治疗，孔垂燊特别对于IMM型患者（如抗信号识别微粒蛋白（SRP）Ab阳性肌炎患者），因为完全停药可导致疾病复发。
然而，不能将糖皮质激素的显著抗炎作用与它们的代谢作用分开。儿童比成人更容易受到类固醇副作用的影响，尤其是对生长、免疫和肾上腺抑制的影响。糖皮质激素治疗明显的副作用，包括生长发育迟缓、库欣样外观、高血压、继发性葡糖耐受不良/糖尿病、白内障、骨质疏松症和脊椎骨折。此外，除了身体方面的副作用外尿糖试纸，类固醇疗法还伴有不良的心理方面的副作用，包括精神病症状和情绪和认知的轻微改变。
6.2 能缓解疾病的抗风湿药物
6.2.1 甲氨蝶呤
氨甲喋呤（MTX）是一种常规一线DMARD药物夏川里美，过去30多年在治疗JDM疾病中疗效显著。尽管近期药物治疗取得了新进展，但MTX仍是全球范围内治疗皮肌炎的重要基石，无论是单药治疗还是联合其他药物治疗。截至目前，大多数关于采用MTX治疗JDM的知识主要是基于病例报告和小的队列研究。唯一的随机对照研究比较了单独泼尼松和泼尼松联合甲氨蝶呤或环孢素治疗的疗效，结果表明联合类固醇和甲氨蝶呤治疗的疗效和安全性最好。一项对欧洲和南美洲490例IIM儿童的回顾性研究显示50%患者采用甲氨蝶呤治疗张墨锡。对于JDM儿童，甲氨蝶呤初始给药剂量为每周15–20 mg/m2，且通过皮下注射给药。约70%的幼年型皮肌炎儿童采用甲氨蝶呤治疗疗效显著，通常在治疗三个月后治疗效果最好。通常在症状缓解后仍持续采用甲氨蝶呤治疗1年。
MTX治疗与胃肠道副作用有关，包括口腔溃疡、恶心、呕吐、腹痛和腹泻，且据报道，在不同的JIA患者队列中杀死你的温柔，患病率为10%-50%。MTX给药前出现预期性和相关胃肠道不良反应也很常见。对于服用MTX治疗的JDM儿童，关于这些胃肠道副作用有多常见的资料较少。少有报道出现严重的副作用，如骨髓抑制和肝毒性（如肝酶升高）段良伟 ，且通常是短暂性的。重要的是要强调，在活跃的JDM患儿中，很难将与MTX相关肝病与转氨酶导致的肌酶升高区分开来。推荐用药期同步服用叶酸或亚叶酸来预防这些副作用的发生。在MTX治疗时，建议进行血液检测，以监测全血细胞计数、肝功能和肾功能，以建立最佳检测频率帝王宴。
由MediCool医库软件王盼编译
原文来自：Published online: 26 May 2017@ Springer International Publishing Switzerland 2017
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